@techreport{oai:sapmed.repo.nii.ac.jp:00013792, author = {宮内, 俊成 and 守内, 玲寧 and 濱出, 洋平 and 片岡, 浩 and 近藤, 真 and 山本, 聡 and 向井, 正也 and 清水, 聡子}, issue = {2}, month = {}, note = {81歳男性。初診の約7ケ月前より発熱と疼痛を伴う皮疹が出没するようになった。近医皮膚科にてSweet症候群と診断され、ヨウ化カリウム内服を開始したところ一旦症状は軽快したが、初診の6日前より再燃し、当科に紹介された。初診時腹部と右大腿外側°Cに圧痛を伴う紅斑があり、39性のリンパ球・好中球浸潤と脂肪隔壁を中心とした脂肪織炎の像を呈していた。採血で軽度の貧血が見られたため、背景に血液疾患がある可能性も考えて骨髓検査を施行したところ塗抹標本で異形成は指摘できなかったもののGバンド法とFISH法によりトリソミー8 の染色体異常が見つかった。この結果から、トリソミー8 を伴う骨髄異形成症候群と診断し、それに続発するべ一チェツト病様症状として発熱や結節性紅斑が生じていると考えられた。コルヒチン内服を開始したところ発熱と皮疹は軽快した。トリソミー8を伴う骨髓異形成症候群に発熱、口腔内・陰部アフタ性潰瘍、結節性紅斑、消化管潰瘍などべ一チェツト病で特徴的とされる症状を併発した報告はこれまでに50例近く報告されている。その症状の程度は多彩であり、自験例のように皮疹と発熱のみを主訴に受診してきた場合、最初から同疾患を疑うことは非常に難しい。他症状に関する問診や血球減少等の検査異常などを手がかりに他科とも連携しつつ診断に迫ることが重要である。}, title = {トリソミー8を伴う骨髄異形成症候群にべ一チェツト病様症状を随伴した1例}, year = {2015} }