@article{oai:sapmed.repo.nii.ac.jp:00012152,
 author = {赤塚, 正幸 and 堀田, 記世彦 and 和田, 典男 and 藤澤, 孝志 and 佐藤, 択矢 and 村橋, 範浩 and 高田, 徳容 and 望月, 端吾 and 平野, 哲夫 and 原田, 浩 and 深澤, 雄一郎 and 関, 利盛 and 富樫, 正樹},
 issue = {2},
 journal = {市立札幌病院医誌 = Acta medica nosocomi Sapporo = The Journal of Sapporo City General Hospital},
 month = {Mar},
 note = {原発性色素性小結節性副腎異形成(PPNAD)はACTH非依存性大結節性副腎過形成(AIM AH)とともに両側副腎性のクッシング症候群を呈する疾患である。AIM AH は両側副腎に大結節を認めるのに対し、PPNADはほぼ正常な構造、大きさであり診断に苦慮することが多い。しかし画像上正常であるにも関わらず、根治には副腎両側副腎摘出を要するため、術前の正確な内分泌学的診断が不可欠である。今回、非常に稀なPPNADの1例を経験したので報告する。症例は25歳女性。10歳より口唇の色素沈着を自覚。15歳時に月経不順となり近医婦人科に通院していた。22歳時検診で尿糖を指摘。以後、糖尿病と診断され、インスリン治療が開始された。しかし、血糖コントロールは不良であったため精査したところ、ACTH低値、コーチゾール高値を認めたため当院紹介となった。初診時、中心性肥満、満月様顔貌を認めた。内分泌検査では、ACTHは低値、コーチゾールは高値で日内変動は消失していた。また、8mgデキサメタゾン抑制試験で抑制を認めず、CRH負荷試験でACTHは抑制されたままであった。以上より副腎性のクッシング症候群が疑われた。CTでは右副腎に9 m mの小結節を認めるものの、両側副腎に明らかな腫瘍を認めなかった。一方、I131ーアドステロール副腎皮質シンチグラフィでは両側性の集積が認められた。以上よりPPNAD と診断し、腹月空鏡下に両側副腎摘除を施行した。摘出標本の肉眼的所見は両側とも黒色の色素沈着を呈する小結節が多発していた。また、病理組織学的所見は両側の副腎に類円型の核をもち、好酸性の豊富な胞体に褐色調のリポクロームを有する細胞が增殖していた。これらはPPNADに矛盾しない所見であった。},
 pages = {83--87},
 title = {原発性色素性小結節性副腎異形成に対して両側副腎摘除術を施行した一例},
 volume = {70},
 year = {2011}
}